Conosciuta come di tipo II, ha un’età di esordio compresa
tra i 6 e i 12 mesi e andamento cronico tendente alla stabilizzazione. Frequente è
la comparsa di deformità scheletriche e articolari. La prognosi è condizionata dai
disturbi respiratori conseguenti alla scoliosi e all’insufficienza ventilatoria che
si instaurano nella seconda decade.