Frequente in Giappone (Hirayama et al., 1959), ma osservata anche in Italia, si
caratterizza per una progressiva atrofia selettiva dei muscoli della mano e
dell’avambraccio con esordio in età giovanile, prevalenza nel sesso maschile ed
evoluzione benigna. Inizialmente deve essere distinta dalla sclerosi laterale. Le
rare forme con interessamento distale degli arti inferiori si distinguono dalla m. di
Charcot-Marie-Tooth per l’assenza di alterazioni del nervo alla biopsia e
allo studio di conduzione nervosa (vedi
Atrofie
muscolari spinali progressive).

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