Uno dei quattro tipi di lesioni neuropatologiche del sistema nevoso periferico, oltre alla degenerazione neuronale primitiva, alla degenerazione walleriana e alla degenerazione segmentale periassiale di Gombault. È caratterizzata dalla frammentazione della parte distale dell’assone, morfologicamente simile alla degenerazione walleriana, ma secondaria a un danno del corpo cellulare. La neuronopatia procede in maniera disto-prossimale, con fenomeni degenerativi “a ritroso” (dying back). Clinicamente dà luogo a neuropatia sensitivo-motoria a distribuzione distale e simmetrica (ipoestesia “a calza” o “a guanto”; areflessia propiocettiva; ipostenia dei muscoli).

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