Uno dei quattro tipi di lesioni neuropatologiche del sistema nervoso periferico, oltre alla degenerazione walleriana, alla degenerazione assonale e alla degenerazione segmentale periassiale di Gombault. È caratterizzata dalla degenerazione del corpo della cellula nervosa e dalla conseguente sofferenza dei prolungamenti centrali e periferici. La degenerazione neuronale primitiva può essere provocata da diverse tossine (composti organici del mercurio, farmaci antineoplastici o altro) o essere presente nelle neuropatie sensitive paraneoplastiche, in corso di m. di Sjögren o m. di Fabry.

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