DIASTEMATOMIELIA

Raro difetto della formazione del tubo neurale, nel quale il rachide è aperto per un tratto corto, ma variabile, di solito a livello toracolombare. A differenza della ancor più rara diplomielia (nella quale sono presenti due midolli spinali, ognuno dei quali rivestito da una sua propria guaina durale), i due cordoni midollari sono avvolti da una guaina durale comune. Le manifestazioni cliniche si rendono evidenti solo in periodo adolescenziale o ancora più tardivamente (debolezza agli arti inferiori, incontinenza urinaria progressiva e dolore al rachide dorsale). Frequente è il riscontro di lipomi intraspinali o di bande fibrose che fissano l’aracnoide alla dura. A livello cutaneo si evidenzia una fossetta o una massa ricoperta da un ciuffo di peli. La diastematomielia spesso è presente nei casi di thethered cord syndrome, o sindrome del midollo ancorato.