Malattia progressiva, del gruppo delle facomatosi angiomatose, caratterizzata dall’associazione di teleangectasie cutanee (tipo livedo reticularis o cutis marmorata) e angiomatosi cortico-meningea con sclerosi cerebrale diffusa e rami della carotide “a candelabro”. Clinicamente si osservano epilessia, deterioramento mentale e segni di deficit piramidale.