Detta anche megaloencefalia unilaterale, è un’anomalia della migrazione, consistente in una crescita ipertrofica amartomatosa di tutto o di una parte di un emisfero cerebrale associata a difetti della migrazione omolaterali. Può essere accompagnata da emi-ipertrofia di una parte o di tutto il corpo omolaterale. Gli emisferi affetti presentano aree di pachigiria, polimicrogiria ed eterotopie (vedi
Lissencefalia), così come gliosi della sostanza bianca. I pazienti hanno crisi epilettiche intrattabili a esordio precoce, emiplegia e grave ritardo dello sviluppo.