EPENDIMOMA

Neoplasia che deriva dalle cellule ependimali differenziate che rivestono i ventricoli cerebrali e il canale midollare. Si sviluppa all’interno dei ventricoli o del parenchima nervoso adiacente, da questo ben demarcato, ma privo di capsula. Rappresenta il 5% circa di tutti i gliomi intracranici. Il 40% degli ependimomi infratentoriali si verifica nella prima decade di vita e colpisce più i maschi che le femmine. La sede cerebrale più frequente è il quarto ventricolo (70% di tutti gli ependimomi), con comparsa di una sintomatologia particolare (vomito, dolore addominale, difficoltà della deglutizione, parestesie delle estremità, vertigini e inclinazione forzata del capo). Nel midollo le regioni lombosacrali sono le più interessate. La localizzazione influenza sia l’aspetto macroscopico sia la consistenza: in particolare, i tumori intraventricolari sono molli, di aspetto papillare. Caratteristica microscopica dell’ependimoma è la presenza, intorno ai vasi, di manicotti privi di cellule e costituiti dai loro prolungamenti, così da costituire le cosiddette corone raggiate. Talora, anche le cellule si dispongono attorno a un lume reale formando vere rosette.La componente vascolare degli ependimomi risulta cospicua, con alterazioni delle pareti vasali, come le proliferazioni avventiziali ed endoteliali che determinano riduzione e/od occlusioni del lume, con trombosi e talora ricanalizzazioni.Tali caratteristiche vasali sovente determinano eventi regressivi di tipo necrotico. Possono essere altresì presenti cisti, calcificazioni e aspetti di tipo oligodendro-simili. Dal punto di vista istologico, si distinguono 3 varietà: cellulare, pseudopapillare e epiteliale. Esiste anche un tipo mixo-papillomatoso localizzato esclusivamente a livello del filum terminale. L’ependimoblastoma è una variante con caratteristiche di malignità.Il subependimoma è invece un tumore, situato in prossimità delle pareti ventricolari, specie del quarto ventricolo, che originerebbe dalla glia subependimale e rappresenterebbe una variante regressiva dell’ependimoma. La prognosi di questi tumori è legata al tipo istologico, ma soprattutto alla localizzazione, ed è comunque poco favorevole per la difficoltà di accesso chirurgico e la scarsa sensibilità all’irradiazione.