EPILESSIA CON PUNTE-ONDA CONTINUE durante il sonno lento

Quadro elettroclinico conosciuto precedentemente come ESES (epilessia con stato di male elettroencefalografico durante il sonno lento) e attualmente noto con l’eponimo inglese di CSWS (epilepsy with continuous spikes and waves during slow sleep). È una malattia in cui a un caratteristico e stabile pattern EEG durante il sonno (complessi punta-onda continui occupano l’85% della durata totale del sonno lento) si associano crisi diurne e disturbi del comportamento, dell’apprendimento, soprattutto a livello del linguaggio, e dell’orientamento temporo-spaziale. Tale condizione, il cui esordio si situa in media tra i 4 e i 7 anni, ha durata di qualche anno e presenta una prognosi benigna per quanto riguarda l’epilessia e il quadro EEG, che si risolvono spontaneamente nel corso della seconda decade di vita. Si assiste invece a una severa e stabile compromissione delle funzioni neuropsicologiche in circa la metà dei casi. Nella terapia delle CSWS pare mostrare una certa efficacia il trattamento con ACTH e, in parte, con benzodiazepine. La diagnosi differenziale si pone con l’epilessia a punte centro-temporali, la s. di Lennox-Gastaut e la s. di Landau-Kleffner. Ricordiamo, inoltre, che sono stati descritti casi di CSWS senza crisi cliniche.