Rara sindrome epilettica caratterizzata dalla comparsa di attacchi mioclonici generalizzati, brevi, in un bambino di 1-2 anni di vita senza deficit neurologici preesistenti. Spesso si ritrovano nella storia familiare casi di convulsioni febbrili o epilessia. L’EEG mostra scoppi di complessi punta-onda generalizzati nei primi stadi del sonno lento. L’epilessia risponde bene al valproato e solo in alcuni casi tende a ripresentarsi nell’adolescenza con crisi generalizzate. Nel caso in cui il trattamento non venga instaurato precocemente, possono comparire disturbi dello sviluppo psicomotorio.