Quadro istopatologico caratterizzato dalla presenza di masse nodulari di sostanza grigia eterotopica che si riscontra in molte e svariate situazioni patologiche e cliniche. Può associarsi ad altre malformazioni del SNC, ma in alcuni soggetti non dà luogo a manifestazioni neurologiche. L’epilessia e il ritardo mentale possono essere presenti, ma non necessariamente.