FAHR, sindrome di

Sindrome caratterizzata dal deposito di calcio nei gangli della base in assenza di alterazioni del suo metabolismo. Esistono una forma sporadica e una forma idiopatica familiare, con ereditarietà autosomica dominante o recessiva. Quest’ultima esordisce nella 3a-4a decade di vita con un quadro di parkinsonismo, con movimenti involontari di tipo distonico o coreico associati a epilessia, turbe psichiche, segni piramido-cerebellari e demenza. Alla TC cranioencefalica si riscontrano tipici depositi di calcio a livello dei gangli della base. Il decorso è lentamente progressivo.