KOJEWNIKOW, sindrome di

Nota anche come epilessia parziale continua, è una sindrome relativamente rara, caratterizzata dalla comparsa di crisi parziali motorie di tipo jacksoniano e, successivamente, di mioclonie localizzate per lo più all’arto superiore in bambini di età compresa tra 1 e 10 anni. Alcuni autori ne distinguono due sottotipi a differente prognosi, a seconda del quadro elettroclinico associato: nel primo gruppo, bambini con una lesione di tipo non evolutivo in sede rolandica, deficit neurologico stabile e segni EEG focali presentano una sindrome non evolutiva che, pur resistente ai comuni farmaci antiepilettici, può beneficiare di un trattamento neurochirurgico; il secondo gruppo è costituito da bambini senza precedenti neurologici, in cui la sindrome si presenta senza un’eziologia nota, l’EEG mostra alterazioni del ritmo di fondo e anomalie parossistiche focali e diffuse; l’evoluzione è progressiva con comparsa di deficit neurologici, differenti tipi di crisi e deterioramento mentale. I pazienti di questo secondo gruppo, un tempo descritto come sindrome di Kojewnikow tipo II di J. Bancaud, rientrano nella s. di Rasmussen, un’encefalite cronica a decorso progressivo.