LANDAU-KLEFFNER, sindrome di

Sindrome infantile caratterizzata da afasia acquisita e scariche EEG epilettiformi interessanti le regioni cerebrali temporali o parietali. L’esordio (fra i 5 e i 10 anni) è caratterizzato (nel 70% dei casi) da una crisi generalizzata tonico-clonica, seguita o meno da assenze atipiche. Si sviluppa in seguito un’afasia, prevalentemente recettiva, che può progredire sino al punto che il bambino non riconosce nemmeno più i suoni (agnosia uditiva), così da apparire quasi autistico. La scrittura e la lettura sono meno disturbate. Più tardivamente si può sviluppare anche un’afasia espressiva. L’esame neurologico è normale. Il decorso è fluttuante e possono esservi remissioni spontanee. Poiché molti soggetti mostrano disturbi comportamentali e psicomotori, la diagnosi differenziale va posta con l’autismo infantile.