MIOCLONIE

Disturbi dell’attività neuromuscolare contraddistinto dalla comparsa di contrazioni muscolari involontarie, improvvise, brevi, asinergiche e aritmiche a carico di porzioni di muscolo o gruppi di muscoli a prescindere dalla loro associazione funzionale. Questa definizione va allargata per comprendere il fenomeno dell’asterixis
, che consiste in una breve inibizione della contrazione muscolare, potenzialmente responsabile di una caduta del tono posturale e può essere considerata una forma di mioclonia negativa. Dal punto di vista semeiologico, possono essere descritte in base a:Distribuzione spaziale: (a) focali (interessano una sola regione corporea, anche in modo parcellare, con o senza spostamento di segmento); (b) segmentali (interessano due o più regioni contigue); (c) multifocali; (d) generalizzate o massive.Distribuzione temporale: (a) intermittenti o permanenti; (b) ritmiche o aritmiche; (c) sincrone o asincrone.Tali movimenti possono manifestarsi singolarmente o in maniera ripetitiva; in genere, si manifestano ai muscoli delle estremità o del tronco, con una frequenza media di 10-50 contrazioni al minuto. La loro presentazione tipica è nella forma di parossismi a intervalli irregolari durante il riposo funzionale o meno; la comparsa di mioclonie può essere slatentizzata da stimoli emozionali, mentali, tattili, visivi o uditivi. Si riducono durante il movimento volontario e aumentano nella fase di rilasciamento muscolare; di norma, scompaiono durante il sonno. L’ampiezza di tale attività muscolare è in genere sufficiente a produrre un movimento netto delle articolazioni con clonie alle estremità. Le mioclonie non sono favorite dalla stimolazione meccanica o dallo stiramento muscolare e non vengono provocate dall’assunzione di neostigmina.