È una sindrome caratterizzata dall’occlusione di vasi arteriosi intracranici. Il termine deriva dal giapponese (moya = fumo), in relazione all’aspetto angiografico tipico, determinato dalle terminazioni dei vasi collaterali all’arteria occlusa. È una sindrome tipica delle prime 3 decadi di vita, anche se può essere scoperta in età più avanzata: in questo caso, sovente si osserva un aumento del rischio emorragico intracerebrale dovuto agli effetti a lungo termine dello stress, della necrosi fibrinoide o alla formazione di microaneurismi. La formazione della fitta rete microcircolatoria, secondaria all’occlusione di un’arteria è, però, tipica della giovane età, con una frequenza 2 volte maggiore nelle donne e un’incidenza nella popolazione giapponese, maggiormente studiata, di 1 caso per milione di abitanti.L’espressione malattia di moyamoya è comunemente utilizzata per definire la forma di occlusione idiopatica dell’arteria carotide interna, spesso bilaterale, con prognosi sfavorevole, a eziologia non nota: sono state ipotizzate la trasmissione familiare, l’anomalia congenita, l’azione di agenti infettivi, l’attivazione di processi autoimmuni, l’iperacidità dei nervi simpatici cervicali o la trombogenesi abnorme. La sintomatologia può essere silente per qualche tempo, ma sovente possono manifestarsi convulsioni, emiparesi ed encefalopatia.Per la diagnosi risulta indispensabile la valutazione angiografica, ma altrettanto indicative del disturbo sono la TC e la RM, oltre all’angio-RM soprattutto nel caso di stenosi od occlusione dell’arteria carotide interna o del tratto prossimale dell’arteria cerebrale media; in ogni caso, queste metodiche sono utili nel mostrare la presenza di emorragie e/o infarti.Il trattamento, quando possibile, consiste nel tentativo di creare un’anastomosi tra circolo intra- ed extracranico, più spesso attraverso il bypass tra l’arteria cerebrale media e l’arteria temporale superficiale.

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