Secondarie a depositi fibrillari della proteina amiloide, costituita in alcune forme da diverse mutazioni della transtiretina. È ereditaria a trasmissione dominante. Se ne distinguono 4 forme:Forma portoghese (neuropatia delle piccole fibre). Si hanno parestesie dolorose, con ipoestesia termica e dolorifica, turbe disautonomiche; poi atrofia e deficit motorio agli arti inferiori e successivalente agli arti superiori; in 5 anni in paziente diventa allettato anche per l’intensa ipotensione ortostatica.Forma dell’Indiana. Come sopra, con in più una sindrome del tunnel carpale, opacità del vitreo e cardiomiopatia costrittiva.Tipo van Allen. Con ulcere gastriche, complicazioni renali e cardiache. È dovuta a una mutazione dell’apolipoproteina A1.Tipo finlandese. Con distrofie corneali, interessamento dei nervi cranici. In questa forma la transtiretina è normale.

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