OHTAHARA, sindrome di, o sindrome EIEE (Early Infantile Epileptic Encephalopathy)

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Rara sindrome epilettica severa che si manifesta tra il periodo neonatale e prima del 3° mese, caratterizzata da frequenti spasmi tonici, grave ritardo psicomotorio, un pattern EEG di tipo suppression burst sia durante la veglia sia nel sonno. L’eziologia è ignota. La prognosi è negativa sia per lo sviluppo mentale sia per la refrattarietà delle crisi alla terapia. Possono essere presenti crisi parziali, mentre le mioclonie sono rare. Può evolvere in una sindrome di West verso i 4-6 mesi.

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