RAMSAY-HUNT, sindrome di

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Definita più modernamente sindrome mediterranea di Ramsay-Hunt o mioclono mediterraneo, appartiene al gruppo delle epilessie miocloniche progressive. Descritta originariamente nel 1921, è caratterizzata da mioclono d’azione, sintomi cerebellari e crisi generalizzate in associazione a sintomi dei cordoni posteriori.L’esordio è verso i 6-17 anni, con un decorso progressivo non grave, senza disturbi demenziali, ma con problemi psicologici (depressione e disturbi comportamentali). L’obiettività neuropatologica e biochimica è negativa. Le crisi generalizzate tonico-cloniche o cloniche, più spesso nel sonno o al risveglio, rappresentano il principale sintomo di esordio. L’autonomia nosografica di tale s. è discussa, anche perché la maggior parte dei casi è stata descritta da autori francesi in pazienti (prevalentemente algerini) provenienti da zone del Mediterraneo Occidentale. Vedi anche
Encefaliti da herpes virus.

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