SCHIZENCEFALIA

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Detta anche poroencefalia agenetica, è un’anomalia della migrazione, nella quale fenditure (mono- o bilaterali) ricoperte di sostanza grigia si estendono attraverso l’intero emisfero, dai ventricoli laterali alla superficie corticale. Sono caratterizzate neuropatologicamente da una continuità piale-ependimale. La sostanza grigia che ricopre queste fenditure è displasica e presenta superfici interne ed esterne irregolari, come nella polimicrogiria. La gravità dei sintomi clinici della schizencefalia dipende della massa cerebrale coinvolta. I pazienti con una lesione malformativa monolaterale hanno un’emiparesi lieve con epilessia, ma lo sviluppo è normale, mentre quelli con lesione bilaterale presentano un grave ritardo mentale, con crisi epilettiche farmacoresistenti a esordio precoce e gravi disturbi della motricità. Può esservi cecità.

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