SJÖGREN, sindrome di

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Malattia autoimmune lentamente progressiva che si caratterizza per un’infiltrazione linfocitaria delle ghiandole esocrine, da cui derivano xerostomia e secchezza oculare. In 1/3 circa dei pazienti si verificano anche manifestazioni extraghindolari sistemiche.Si può riscontrare sia una s. di Sjögren isolata (s. primaria) sia una forma associata ad altre connettivopatie (s. secondaria).La malattia è più frequente nelle donne di mezza età (il rapporto maschi:femmine è pari a 9:1). I meccanismi patogenetici più comuni sono rappresentati da un’infiltrazione linfocitaria delle ghiandole esocrine e un’iperattività dei linfociti B con produzione di autoanticorpi (diretti sia contro antigeni non organospecifici, quali le immunoglobuline, sia contro antigeni nucleari o citoplasmatici estraibili).Il quadro clinico è principalmente contrassegnato da secchezza delle fauci (xerostomia) con lieve aumento del volume della ghiandola parotide (soprattutto nella forma primaria). Altra tipica manifestazione clinica è l’interessamento oculare nella forma di una sensazione di secchezza oculare. L’interessamento polmonare è frequente, sebbene raramente assuma rilevanza clinica. A livello renale può verificarsi una nefrite interstiziale con ipostenia. Talvolta, si riscontrano manifestazioni cliniche di natura vasculitica (porpora, orticaria recidivante, ulcerazioni multiple). Alcuni autori ipotizzano l’associazione tra la forma primaria con vasculite e la comparsa di manifestazioni neurologiche multifocali (emiparesi, mielite trasversa, deficit sensoriali, convulsioni, disturbi del movimento), che nella maggior parte dei casi dipendono dall’interessamento del nervo trigemino o dall’instaurarsi di neuropatie periferiche (sensitive o sensitivo-motorie). Associazione invece definita con certezza è quella con il linfoma e la macroglobulinemia di Waldenstrom. La diagnosi si basa sulla presenza di almeno 2 delle seguenti manifestazioni cliniche: xerostomia, cheratocongiuntivite secca, artrite reumatoide o altra connettivopatia. Al momento non è disponibile una terapia eziologica; la terapia sintomatica consiste nell’assunzione di preparati oftalmologici sostitutivi del liquido lacrimale, bromexina per migliorare la lubrificazione della mucosa e corticosteroidi o immunosoppressori per il trattamento delle eventuali manifestazioni sistemiche.

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