SPONGIOBLASTOMA

Lo spongioblastoma predilige l’età infanto-giovanile ed è localizzato prevalentemente sulla linea mediana (chiasma, nervo ottico, lamina quadrigemina, talamo, mesencefalo, quarto ventricolo, midollo, emisferi cerebrali a partenza dalle pareti ventricolari), più frequentemente in sede sottotentoriale a livello vermiano o del IV ventricolo.La sede vermiana facilita una rapida comparsa di una sindrome da ipertensione endocranica, unitamente a segni della serie cerebellare (atassia prevalentemente) e, talora, deficit della motilità oculare (s. di Parinaud) con disturbi pupillari (quando è interessata la lamina quadrigemina). La sintomatologia psichica risulta per lo più rappresentata da apatia e indifferenza.Quando il tumore si localizza a livello del IV ventricolo, la sintomatologia risulta polimorfa con atteggiamenti coatti del capo (di significato decompressivo), cefalea con vomito prevalentemente al risveglio, turbe della serie cerebellare (atassia, dismetria, adiadococinesia, tremori, ipotonia, ecc.). I disturbi psichici nel bambino sono rappresentati da riduzione dell’iniziativa volitiva, tendenza al sopore, astenia marcata, specie in alcune ore del giorno (al mattino, ad esempio). Col procedere della patologia compaiono papilla da stasi, crisi toniche del tipo cerebellar fits che possono rappresentare gravi avvisaglie del rischio di incuneamento (vedi
ipertensione endocranica).Lo spongioblastoma è da taluni considerato come facente parte del gruppo tumorale unitario a cui appartengono la maggior parte dei gliomi della linea mediana, mentre altri considerano tali tumori appartenenti al gruppo degli astrocitomi (vedi
Tumori cerebrali). Lo spongioblastoma del cervelletto si dimostra sovente costituito da una grossa cavità cistica con un nodo murale, a sede per lo più emisferica, talora anche mediana. Il tumore può svilupparsi nel quarto ventricolo, talora distendendolo.Presenta una densità cellulare medio-bassa, con elementi allungati e isomorfi, con caratteristiche formazioni allungate, a forma di virgola o carota, prive di attività enzimatica, denominate “fibre di Rosenthal”, verosimilmente derivanti dalla degenerazione di spongioblasti immaturi.L’alterazione regressiva maggiormente frequente è rappresentata dalla formazione di cisti.La prognosi del tumore risulta buona per l’assenza di metastasi e di recidive dopo asportazione chirurgica totale.