Eponimo che indica una paralisi sopranucleare progressiva, malattia degenerativa multisistemica caratterizzata da demenza, sindrome pseudobulbare, rigidità della muscolatura assiale, limitazione della motilità oculare estrinseca, soprattutto dei movimenti di verticalità. La prevalenza è di 1,4/100.000 abitanti circa e l’età di esordio è dopo i 60 anni. Il processo degenerativo interessa principalmente il tegmento ponto-mesencefalico, la substantia nigra, il nucleo subtalamico, il globus pallidus e la corteccia frontale e ippocampale. Vengono anche interessate le vie nigrostriatali, le vie pallido-subtalamiche e le aree pretettali che controllano i movimenti oculari. Il paziente appare rallentato nei movimenti, sono presenti cadute e diplopia, segni di interessamento extrapiramidale e piramidale (disartria e disfagia), deterioramento mentale e progressivo peggioramento della deambulazione. Oltre all’esame clinico, per la diagnosi sono utili TC e RM. II decorso è cronico, con exitus dopo alcuni anni per infezioni intercorrenti. Utili possono essere gli anticolinergici.
Psichiatra, Psicoterapeuta
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