STEVENS-JOHNSON, sindrome di

La s. di Stevens-Johnson (SJS) e la necrolisi epidermica tossica (TEN) sono sindromi dermatologiche mucoso-cutanee gravi, associate in molti casi all’assunzione di farmaci e, in particolare, alla somministrazione di sulfonamidi e antiepilettici. Secondo le più recenti revisioni della letteratura medica, si stima che oltre l’80% delle TEN e all’incirca il 50% delle SJS siano farmaco-correlate. La meno frequente correlazione con SJS sembrerebbe peraltro da imputare alla difficoltà nella diagnosi differenziale di quest’ultima con l’eritema multiforme; in realtà, l’eritema multiforme è più spesso associato a processi infettivi. La SJS può anche essere mortale (in una percentuale di casi comunque inferiore al 5%) e, nei pazienti che sopravvivono, sono frequenti reliquati dermatologici di vario genere o l’insorgenza di s. sicca.La patogenesi è sconosciuta. Non si conosce cioè il meccanismo che scatena la sequela di reazioni citotossiche cellulo-mediate nei confronti delle cellule epidermiche; è probabile che si verifichi la formazione di metaboliti reattivi realizzanti legami covalenti con le proteine di membrana, cui conseguirebbe l’attivazione di una risposta autoimmunitaria. Altri autori ipotizzano un’azione tossica diretta di questi metaboliti reattivi, anche se la rapidità con cui compaiono le lesioni dermatologiche sembrerebbe confermare il coinvolgimento del sistema immunitario.Alcuni fattori sembrano inevitabilmente favorire la comparsa di SJS o TEN: in particolare, sono più soggetti tutti quei pazienti affetti da disturbi del sistema immunitario o portatori di patologie che comunque possano alterare la funzionalità immunitaria stessa (l’AIDS, ad esempio).