Detto anche IRS (idiopathic recurrent stupor), è un quadro clinico caratterizzato da episodi ricorrenti di stupor o coma nei quali vengono escluse cause riconoscibili di encefalopatia tossica, metabolica e di danno strutturale cerebrale, con reversibilità completa o transitoria dopo infusione e.v. di flumanezil (0,4-2 mg), antagonista specifico del recettore benzodiazepinico. Il tracciato EEG ictale è caratterizzato da attività rapida (13-16 Hz), monomorfa, diffusa, non reagente. Studi condotti su plasma e liquor hanno permesso di stabilire la presenza di un’elevata attività endogena benzodiazepino-simile, corrispondente all’endozepina-4, un legante endogeno per il recettore benzodiazepinico situato sul recettore GABAA, con proprietà simili al diazepam (potenziamento dell’azione postsinaptica inibitoria del GABA). Questi dati suggeriscono che la causa dell’IRS sia un marcato incremento di endozepina-4.L’età di esordio nei casi descritti varia dai 18 ai 67 anni (tutti i soggetti sono fisicamente e mentalmente sani) e la durata degli episodi da 2 ore a 5 giorni, con frequenza variabile. L’ingresso in fase di stupor è graduale, così come il risveglio. Clinicamente, si hanno diverse forme che vanno dallo stupor di lieve entità sino al coma relativamente profondo, con risposte finalistiche rallentate ed evocate solo da stimoli dolorosi. Permane una lacuna mnestica di entità variabile. Non si sono mai riscontrate compromissioni delle funzioni vitali.

Success message!
Warning message!
Error message!