Dicembre 5, 2020 in S

Microangiopatia che colpisce unicamente il sesso femminile tra la terza e quarta decade e caratterizzata da encefalopatia, occlusioni delle arterie retiniche e sordità da coinvolgimento delle terminazioni dell’arteria uditiva interna. L’esordio è usualmente improvviso, con insorgenza di disturbi dell’andatura, spasticità, iperreflessia tendinea, dismetria, disartria, paralisi dello sguardo, diplopia e nistagmo. A questi sintomi si possono aggiungere disturbi di personalità (aggressività, depressione o disturbi paranoidei), nonché deficit cognitivi (perdita di memoria, confusione e decadimento sino alla demenza). Di solito, il decorso è caratterizzato da una fase iniziale attiva, a cui seguono attacchi ricorrenti e uno stato deficitario stabilizzato di demenza lieve o moderata con disturbi dell’andatura, iperreflessia, disturbi visivi e uditivi (la sordità totale è rara). Alla RM encefalo si rilevano numerosi piccoli infarti nella sostanza grigia e soprattutto in quella bianca. Questi ultimi sono spesso erroneamente attribuiti a sclerosi multipla. La natura istopatologica delle lesioni arteriolari non è definita e parimenti i quadri angiografici non mostrano alterazioni significative. La patogenesi è sconosciuta e non vi è terapia specifica.

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