TAKAYASU, malattia di

Rara arterite che colpisce l’aorta e le grandi arterie che emergono dal suo arco, specialmente le succlavie. Più frequente nei Paesi orientali, dove colpisce donne adolescenti e giovani.Dal punto di vista anatomopatologico, sono presenti proliferazione dell’intima con fibrosi, vascolarizzazione della media e degenerazione della lamina elastica; si apprezzano, inoltre, infiltrati infiammatori di cellule mononucleate. Si presume che l’eziopatogenesi sia autoimmune. I pazienti presentano inizialmente astenia, anoressia e sudorazioni notturne e, successivamente, dolore dovuto all’ischemia dei distretti interessati. I polsi periferici sono assenti. Più del 50% dei soggetti colpiti presenta sincopi e segni di interessamento oculare per il coinvolgimento della carotide esterna. Il decorso è variabile, di solito progressivo, ma con possibilità di remissioni spontanee. La terapia con prednisone o ciclofosfamide in fase iniziale, accompagnata da chirurgia ricostruttiva in fase avanzata, permette un miglioramento della prognosi.