La prevalenza è di circa 100 casi per milione nei maschi e di 200 casi per milione nelle femmine e si manifesta principalmente tra i 50 e i 60 anni. La distribuzione del dolore rispetta in modo netto il territorio di innervazione trigeminale ed è strettamente unilaterale: di solito la branca più colpita è la II da sola o insieme alla III o alla I; inoltre, il dolore è localizzato più spesso a destra. L’algia è tipicamente parossistica, con caratteristiche di scarica elettrica, di durata molto breve, ma gli attacchi si ripetono con elevata frequenza; spesso si accompagna un atteggiamento mimico di intensa sofferenza, con contrazione della muscolatura faciale dal lato del dolore, il cosiddetto tic douloureux. Gli attacchi si verificano più facilmente alla mattina e, inizialmente, per periodi di settimane o mesi, con ampi intervalli liberi che in seguito si accorciano fino a scomparire. Una caratteristica patognomonica è rappresentata dal fatto che gli attacchi sono spesso scatenati dalla stimolazione meccanica di particolari zone, dette “zone grilletto” o trigger zone, della cute e delle mucose innervate dal trigemino. Inoltre, curiosamente, gli stimoli più efficaci nello scatenare le crisi sono di tipo tattile superficiale e di modesta entità (frequente il radersi). I dati ottenuti con i moderni mezzi neurofisiologici confermano l’ipotesi che esista, in una buona percentuale dei casi, una patologia a livello del punto di ingresso della radice nel ponte. I potenziali evocati trigeminali hanno dimostrato che nel 50% dei soggetti esistono alterazioni della conduzione delle fibre sensitive di medio-grande diametro, a livello del punto di ingresso della radice nel ponte. Inoltre, studi di angio-RM e angio-TC hanno dimostrato in alcuni casi l’esistenza di vasi aberranti che comprimono la radice, causando un conflitto neurovascolare. Dal punto di vista terapeutico, bisogna distinguere la terapia farmacologica da quella chirurgica. La prima è costituita da:Carbamazepina, che è il farmaco di elezione; alla dose classica di 600-1200 mg/die quasi tutti i pazienti rispondono brillantemente all’inizio; in seguito, purtroppo, la risposta alla terapia diminuisce fino a scomparire.Difenilidantoina, che può essere efficace, soprattutto in associazione alla carbamazepina, quando la risposta a quest’ultima non è più soddisfacente. Ogni 2-3 mesi può essere utile tentare una diminuzione graduale della terapia, per accertare se sia iniziato un periodo di remissione spontanea, essendo in tal caso la somministrazione continua dei farmaci non solo inutile, ma potenzialmente dannosa per la necessità di futuri incrementi di dosaggio.La terapia chirurgica è caratterizzata, attualmente, da due interventi principali:Termorizotomia, con la quale si eseguono lesioni di entità molto limitata riscaldando la punta dell’ago, per mezzo di una corrente a radiofrequenza, nelle fibre della radice che innervano le aree dove si irradia il dolore o dove si verifica il fenomeno del trigger; con tale tecnica è possibile ottenere remissioni del dolore in una percentuale molto elevata di casi con ipoestesie residue molto limitate.Glicerolizzazione del ganglio di Gasser, con introduzione nella cisterna gasseriana di glicerolo, per quanto, con tale intervento, residuino spesso ipoestesie anche gravi e non vi sia modo, attualmente, di ledere selettivamente una determinata porzione della radice. In caso di conflitto neurovascolare, l’intervento di elezione, detto microdecompressione vascolare, è rappresentato dall’eliminazione degli effetti compressivi da parte del vaso.