VASCULITI

Infiammazione dei vasi sanguigni spesso segmentale, generalizzata oppure localizzata. Costituisce il processo patogenetico alla base delle lesioni di numerose malattie e sindromi reumatiche. Alla maggior parte di queste condizioni viene attribuita un’eziologia di tipo autoimmune, con la partecipazione in misura variabile dei meccanismi sia umorale sia cellulare. Il modello patogenetico più accreditato è quello della patologia da immunocomplessi. Gli immunocomplessi precipitano nelle pareti vasali, con conseguente attivazione della cascata complementare e rilascio di fattori chemiotattici per i polimorfonucleati (PMN) che poi infiltrano le pareti vasali e liberano enzimi litici; il danno viene poi amplificato dalla formazione del complesso terminale del complemento e dall’attivazione del sistema chinina-callicreina, con induzione di un incremento della permeabilità vascolare che innesca un circolo vizioso capace di perpetuare ulteriormente il danno. Questo modello non è però applicabile a tutte le forme di vasculite e, per lo meno nelle forme granulomatose deve essere considerata l’implicazione di un meccanismo cellulo-mediato.L’eziologia delle vasculiti è molto varia, i quadri istopatologici conseguenti sono invece simili a prescindere dalla causa che li ha determinati. Il processo infiammatorio è spesso segmentale, con focolai sparsi di intensa flogosi e il restante albero vascolare normale. Il processo infiammatorio tende a distruggere la lamina elastica interna della parete vasale e si conclude con fibrosi e ipertrofia dell’intima. L’ispessimento dell’intima, oppure la formazione di un trombo parietale, può in un secondo momento portare a un’occlusione vasale.Di solito, queste patologie vengono classificate in base alla grandezza e alla localizzazione del vaso principalmente colpito.Le vasculiti cerebrali sono manifestazioni cliniche associate a numerose malattie e talvolta possono anche divenire causa di ischemie cerebrali (gli ictus ischemici di origine vasculitica si verificano principalmente nei giovani). Il quadro clinico è espressione delle caratteristiche genetiche e immunologiche dell’ospite ed è in rapporto al tipo di vaso colpito e ai distretti preferibilmente interessati. I sintomi neurologici possono complicare il decorso di un’affezione sistemica oppure rappresentare le manifestazioni di esordio della malattia. L’interessamento del sistema nervoso centrale (SNC) può realizzarsi in maniera diffusa o focale. Le forme diffuse si caratterizzano per comparsa di cefalea, disturbi cognitivo-comportamentali e turbe psichiatriche di marca distimica o psicotica. Nel caso, invece, di forme focali si ha la comparsa acuta di sintomi e segni di deficit neurologici focali, in genere preceduti o associati a manifestazioni epilettiche generalizzate. Il sistema nervoso periferico (SNP) è spesso coinvolto e, anzi, spesso il suo interessamento è la causa delle manifestazioni cliniche di esordio della patologia.L’insorgenza di un evento neurologico ictale in un individuo che non presenti segni di cardiopatia o aterosclerosi, soprattutto se in un bambino o in un giovane, deve sempre indurre all’esclusione di un’eventuale vasculite localizzata al SNC o al SNP.Talvolta, i pattern sierologici di queste patologie sono molto caratteristici (artrite reumatoide, LES, crioglobulinemia) e allora sarà sufficiente eseguire banali esami ematochimici e test immunologici, nonché procedere a una valutazione liquorale e a uno studio neurofisiologico (EEG ed EMG), neuroradiologico e neuropatologico. In alcuni casi, l’angiografia cerebrale può addirittura essere diagnostica (quando cioè sono interessati vasi cerebrali di grosso calibro), anche se nella maggior parte delle circostanze è addirittura inutile perché la lesione è localizzata in corrispondenza di vasi di piccolo calibro, non valutabili con le tecniche angiografiche. La diagnosi di certezza è sempre comunque neuropatologica (biopsia cerebrale).Nella poliarterite nodosa si può avere un interessamento sia del SNC sia del SNP. L’angioite granulomatosa allergica di Churg-Strauss è una vasculite necrotizzante sistemica con caratteristica ipereosinofilia periferica. Nella granulomatosi di Wegener l’interessamento neurologico si verifica in una percentuale di casi che oscilla tra il 23% e il 50% e in genere è rappresentato da neuropatie centrali o periferiche che esordiscono, in forma acuta o subacuta, principalmente a carico del II, III, IV e VI paio di nervi cranici. Nelle microangioiti, vasculiti sistemiche a prevalente interessamento cutaneo, l’incidenza di manifestazioni neurologiche è poco rilevante. L’arterite temporale di Horton è una vasculite che interessa le arterie di medio e grosso calibro; coinvolge in genere uno o più rami della carotide, ma soprattutto l’arteria temporale superficiale. La sintomatologia è contrassegnata da cefalea associata al rilievo obiettivo di un’arteria temporale dolente ispessita e con evidente turgore edematoso; in una fase successiva l’arteria può anche occludersi. Talvolta, si osserva una claudicatio della masticazione, ma la complicanza più temibile è l’insorgenza di amaurosi da neuropatia ottica ischemica. L’arterite di Takayasu è invece una vasculite stenosante che interessa principalmente l’arco aortico e le arterie che da esso prendono origine. I sintomi e i segni di compromissione neurologica sono frequenti e possono rappresentare le manifestazioni di esordio in un numero rilevante di casi. L’esordio può essere acuto (TIA o stroke) oppure la malattia può evolvere in maniera progressiva; sintomi aspecifici di ipoafflusso, quali cefalea o vertigini, sono quasi sempre presenti, mentre i segni di deficit focale ricorrono meno frequentemente. I disturbi visivi sono invece presenti nella maggior parte dei pazienti.Nella m. di Behçet le complicanze neurologiche riguardano esclusivamente il SNC e si verificano nel 10-30% dei casi: si possono osservare meningoencefaliti, sindromi piramidali, paralisi pseudobulbari, mieliti trasverse o crisi epilettiche; frequente è la compromissione troncoencefalica o cerebellare con insorgenza di una sindrome cerebello-piramidale. Una vasculite del SN centrale o periferico può essere infine una complicazione di neoplasie, malattie infettive o connettiviti.Nonostante l’estremo polimorfismo clinico, le vasculiti sono verosimilmente sottese da una serie di meccanismi immunologici comuni. Pertanto, la terapia sarà principalmente di tipo immunosoppressivo, basata sulla somministrazione di corticosteroidi (prednisone), talvolta associati a citotossici (ciclofosfamide).