VOGT-KOYANA-HARADA, sindrome di

Si tratta di un’uveomeningoencefalite, simile alla m. di Behçet e, come questa, maggiormente diffusa in Giappone. Esordisce verso la 4a-5a decade di vita e sembra correlarsi a una reazione autoimmune verso i melanociti, interessando le aree di maggiore localizzazione, quali cute, uvea e coroide, orecchio interno e leptomeningi della base. L’esordio è caratterizzato dall’interessamento oftalmologico (uveite bilaterale, coroidite, sino al distacco retinico) a cui segue il coinvolgimento meningeo, talora subclinico, altre volte con propagazione all’encefalo o al midollo. Il coinvolgimento otologico può comportare ipoacusia sino a sordità e acufeni. A livello cutaneo, a differenza della Behçet, non si manifestano ulcerazioni, ma depigmentazioni, comparendo vitiligine, depigmentazione di ciglia e sopracciglia e alopecia.