La m. di Wernicke (polioencefalite emorragica superiore) è caratterizzata da nistagmo, paralisi dei nervi abducenti e dei movimenti oculari coniugati, andatura atassica e stato confusionale. I sintomi hanno di solito un esordio improvviso e possono verificarsi singolarmente o, più spesso, in associazioni e combinazioni diverse.È dovuta a una carenza nutrizionale, più specificamente a un deficit di tiamina, e si osserva per lo più, ma non esclusivamente, negli alcolisti. Le alterazioni anatomopatologiche descritte da Wernicke consistevano in emorragie puntiformi, per lo più localizzate a livello della sostanza grigia che circonda il terzo e quarto ventricolo e l’acquedotto di Silvio; queste alterazioni erano di natura infiammatoria e si presentavano inoltre circoscritte alla sostanza grigia da cui la definizione di polioencephalitis hemorrhagica superioris.Nei pazienti alcolisti e con carenze nutrizionali, è di solito associata alla psicosi di Korsakoff. In altri termini, la psicosi di Korsakoff è l’espressione psichica della m. di Wernicke (vedi anche
Alcolismo).Per questa ragione e per altre, la definizione di m. di Wernicke dovrebbe essere riservata a quel complesso di sintomi che include paresi oftalmica, nistagmo, atassia e uno stato apatico confusionale acuto. Il complesso di sintomi che include sia le manifestazioni della m. di Wernicke sia il disturbo persistente o stabilizzato dell’apprendimento e della memoria viene correttamente inquadrato come s. di Wernicke-Korsakoff.In più dell’80% dei pazienti affetti da s. di Wernicke-Korsakoff è possibile rilevare la presenza di segni di sofferenza dei n. periferici di solito non grave. Sono inoltre frequenti segni di alterazioni cardiovascolari (tachicardia, dispnea da sforzo, ipotensione ortostatica). L’ipotensione posturale e la sincope sono eventi comuni nella m. di Wernicke, forse dovuti all’alterazione del sistema nervoso autonomo. Altre disfunzioni spesso correlate possono essere un’alterazione nella capacità di distinguere gli odori e un’alterazione della funzionalità vestibolare, denominata paresi vestibolare.Il tasso di mortalità durante la fase acuta di malattia è del 17% circa, per lo più attribuibile a infezioni, scompenso epatico da cirrosi o deficit irreversibile di tiamina. I pazienti che migliorano rispondono al trattamento specifico (somministrazione di tiamina) in modo abbastanza prevedibile. Il miglioramento più evidente si verifica a partire dalle manifestazioni oculari, entro poche ore o alcuni giorni dalla somministrazione di tiamina. Tale effetto è così costante che la presenza di paralisi oculari che non rispondono alla tiamina dovrebbe far insorgere dubbi sulla diagnosi di m. di Wernicke. Anche i sintomi iniziali di tipo mentale, come ad esempio l’apatia, la sonnolenza, l’indifferenza e l’incapacità di concentrarsi e di sostenere una conversazione, scompaiono rapidamente dopo terapia. Il miglioramento dell’atassia risulta più tardivo; tuttavia, il 60% dei pazienti non guarisce completamente, persistendo un’andatura lenta e barcollante.
Dicembre 5, 2020 in W