È una rara malattia, che colpisce per lo più i soggetti adulti di media età e, molto raramente, si associa a diverse sindromi neurologiche. Il nome deriva dai caratteristici bacilli di Whipple, ossia corpi bastoncelliformi riscontrabili nei tessuti mediante microscopia elettronica.La sintomatologia si caratterizza per calo ponderale, febbre, anemia, steatorrea, dolore e dilatazione addominale, artralgia, linfoadenopatia e iperpigmentazione. Le manifestazioni neurologiche sono rappresentate da un deficit mnesico o demenza lentamente progressiva, a tipo Alzheimer. Più raramente possono essere presenti ipersonnia, oftalmoplegia sopranucleare, atassia e mioclonie.Assume valore diagnostico l’esame bioptico della mucosa del digiuno, che rivela la presenza di macrofagi contenenti materiale PAS-positivo. Sono stati evidenziati istiociti PAS positivi anche nel SNC, o radunati in focolai in sede periventricolare, ipotalamica o tuberale, oppure sparsi in modo diffuso in tutte le regioni cerebrali.

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