Malattia appartenente al
gruppo delle leucodistrofie e
caratterizzata da megalocefalia nel primo anno di vita, ritardo dello sviluppo
neurologico, spasticità e decerebrazione. Neuropatologicamente si riscontrano
un’alterazione della mielinizzazione, la presenza di fibre di Rosenthal negli
astrociti e dei corpi ialini eosinofili. Molti casi sono sporadici e la
sopravvivenza è di pochi anni.
Psichiatra, Psicoterapeuta