Anomalia congenita
romboencefalica. È una delle malformazioni congenite più frequenti assieme alla
spina bifida e all’idrocefalo congenito. Durante lo sviluppo le tonsille cerebellari
e la porzione distale del midollo allungato erniano attraverso il grande forame
occipitale all’interno del canale vertebrale. Può associarsi ad altre anomalie
craniovertebrali (soprattutto della base cranica, quali la platibasia,
l’assimilazione atlo-occipitale o l’impressione basilare) o alle varie forme di
spina bifida.Si distinguono tre varianti alternative di questa
malformazione: il tipo I prevede la dislocazione delle tonsille
cerebellari nello speco vertebrale; nel tipo II si hanno stiramento
del tronco, protrusione caudale del IV ventricolo e del verme cerebellare,
dislocazione del bulbo nel canale vertebrale con le radici dei nervi cranici situate
più caudalmente delle prime radici spinali; nel tipo III si ha
dislocazione del bulbo associata a un meningocele cervicale in cui è erniato il
cervelletto.La varietà che si manifesta in età adulta (malformazione di
Chiari tipo I) può, arrivando a comprimere il midollo cervicale alto,
simulare la presenza di una neoplasia e spesso non si associa ad alterazioni della
conformazione esterna del collo né ad alterazioni cervicali radiograficamente
evidenziabili; può anche essere del tutto asintomatica, oppure può manifestarsi con
un quadro neurologico variabile in relazione al grado di ectopia tonsillare e
all’eventuale compresenza di siringomielia. La forma di tipo II è la forma più frequente; si
caratterizza clinicamente per la presenza di un quadro di sindrome di ipertensione
endocranica associata a deficit degli ultimi nervi cranici che dipende da un
idrocefalo primitivo o secondario (a un intervento per meningocele o
mielomeningocele). La forma III, infine, si caratterizza per una sintomatologia
identica a quella della forma precedente, ma di intensità più elevata. L’iter
diagnostico prevede, quale esame fondamentale, l’esecuzione di un RM encefalo estesa
al midollo in toto, ed eventualmente anche i potenziali evocati. La terapia è
principalmente chirurgica, e consiste in una decompressione della fossa cranica
posteriore con derivazione liquorale e innesti durali.

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