S. caratterizzata clinicamente dalla combinazione variabile di segni
parkinsoniani, autonomici, piramidali e cerebellari. La malattia esordisce
mediamente tra 45 e 59 anni e la sua durata media è di circa 7 anni. Il quadro
clinico è caratterizzato da:
segni parkinsoniani, che sono i più frequenti (89%) e predominano nella
variante “striato-nigrica”; prevale
l’aspetto acinetico-ipertonico, ma può essere presente anche il classico
tremore a riposo;
segni cerebellari (55%), che predominano nella variante
“olivopontocerebellare” e sono costituiti da
tremore intenzionale, disartria, nistagmo, atassia della
marcia;
segni piramidali (61%), che sono costituiti da iperreflessia osteotendinea,
segno di Babinski, spasticità; sintomi autonomici (78%), frequentemente
costituiti da ipotensione ortostatica con possibili fenomeni sincopali,
impotenza, incontinenza e ritenzione urinaria.
La diagnosi clinica può essere difficile e riposa su alcuni criteri essenziali
come la sporadicità della sintomatologia e l’età di esordio superiore ai 30 anni; la
diagnosi differenziale va posta principalmente con il m. di Parkinson, le forme
familiari di atrofia olivopontocerebellare, la paralisi sopranucleare progressiva e
la degenerazione corticobasale. Le indagini strumentali risultano scarsamente
discriminanti; di qualche utilità si è dimostrata essere l’EMG del piano perineale,
che mette in evidenza, purtroppo tardivamente, segni di denervazione e
reinnervazione. Non esiste un trattamento specifico per l’AMS; la sintomatologia
parkinsoniana può rispondere, incompletamente e per breve tempo (1-2 anni), alla
terapia con L-dopa; l’ipotensione ortostatica può essere alleviata dall’impiego di
idro-fluorocortisone.