BEHÇET, malattia di

La m. di Behçet è una patologia che determina una meningite asettica ricorrente, associata a una triade caratterizzata da ulcerazioni orali (aftose o erpetiformi, molto dolorose, a rapida risoluzione, ma recidivanti nel corso dell’anno), ulcerazioni genitali (pustole o ulcerazioni dolorose, con tendenza a cicatrizzare) e flogosi oculare (vasculite retinica, atrofia del nervo ottico, glaucoma che possono portare a cecità). Sono inoltre presenti lesioni cutanee quali eritema nodoso, pseudofollicolite e tromboflebiti sottocutanee. La malattia è verosimilmente a base autoimmune, con un’età media di insorgenza fra i 25 e i 30 anni e prevale nelle popolazioni orientali e del Medio Oriente.L’interessamento neurologico (“neuro-Behçet”) si verifica nel 30% dei pazienti, abitualmente entro i primi 5 anni dall’esordio della malattia, anche se, più raramente, i sintomi neurologici possono rappresentare l’esordio della patologia. I quadri neurologici sono rappresentati da una sindrome troncoencefalica (con compromissione di svariati nervi cranici), una sindrome meningoencefalitica e uno stato confusionale a tipo delirium.La forma meningea dimostra gravità variabile, da quella di una meningite asettica non complicata a una meningoencefalite fulminante a prognosi infausta, anche per impegno dei vasi meningei.Gli esami di neuroimaging (TC, RM) possono evidenziare segni di infarto e di edema e contribuiscono alla diagnosi differenziale fra la neuro-Behçet e la sclerosi multipla, accomunate da un decorso recidivante e remittente.