CORDOMA

Neoplasia originata da residui della notocorda primitiva, caratteristicamente, ma non esclusivamente, localizzata in sede intracranica, a livello del clivus, e nella regione sacrococcigea. Il quadro clinico è quindi caratterizzato dal coinvolgimento di diversi nervi cranici, per compressione bulbopontina, talora con componente cerebellare, o da una sindrome della cauda equina. La neoplasia non tende a metastatizzare, ma mostra un’importante invasività locale con erosione ossea e penetrazione nel rinofaringe. Si pone pertanto la diagnosi differenziale con gli altri processi occupanti spazio in grado di creare masse intra- ed extracraniche, quali meningioma, neurofibroma, carcinoma dei seni e del faringe, tumori del glomo giugulare e granulomi della linea mediana nella m. di Wegener. Dal punto di vista anatomopatologico, il tumore si presenta come una massa gelatinosa, di colore grigio-rosa, costituita da cordoni di cellule di grosse dimensioni contenenti granuli di glicogeno e materiale mucoide. La terapia chirurgica, quando possibile, deve essere supportata da un trattamento radiante.