DANDY-WALKER, sindrome di

S. malformativa del tipo delle rachischisi, o stati disrafici spinali, anomalie dovute a difetti di chiusura delle strutture della linea mediana della faccia dorsale del canale neurale primitivo. In particolare, si osserva un mancato sviluppo della linea mediana del cervelletto, con presenza di una grossa cisti che sostituisce il IV ventricolo provocando, nei casi conclamati, un rigonfiamento dell’osso occipitale e il sollevamento del tentorio del cervelletto. Si associano idrocefalo congenito progressivo e talora agenesia del corpo calloso. Il trattamento dell’idrocefalo prevede la derivazione ventricolo-peritoneale o ventricolo-atriale, che però spesso non impedisce la comparsa di ritardo mentale e paraplegia.