Dicembre 5, 2020 in G

Patologia del sistema nervoso periferico, definita anche polineuropatia infiammatoria demielinizzante acuta. L’eziologia resta ancora oggi imprecisata, anche se sembra rilevante il ruolo dei meccanismi immunitari. L’incidenza è di 2/100.000 circa. L’esordio della malattia è spesso preceduto di poco (3-4 settimane) da un’infezione virale o da una vaccinazione (più spesso delle prime vie respiratorie o gastrointestinale), meno frequentemente segue un intervento chirurgico o si verifica in portatori di malattie del sistema immunitario. Il quadro clinico è predominato da debolezza progressiva, generalmente simmetrica, con areflessia e deficit della sensibilità distale; frequenti sono i disturbi autonomici e il riscontro di un’elevazione della proteinorrachia senza pleiocitosi (dissociazione albumino-citologica). L’astenia in genere compare nelle regioni distali, progredisce rapidamente e raggiunge l’acme entro 2-3 settimane dall’esordio. Il coinvolgimento prevalente della muscolatura facciale riguarda circa la metà dei pazienti, anche se una compromissione parziale è quasi sempre presente. In 1/3 dei soggetti l’estensione in senso disto-prossimale del deficit muscolare può arrivare a coinvolgere la muscolatura respiratoria, con rischio di insufficienza respiratoria acuta; la disautonomia può, invece, essere causa di disregolazione della pressione arteriosa, aritmie o disordini intestinali o vescicali.Variante clinica di tale malattia è la s. di Fischer: oftalmoplegia, atassia e areflessia. A parte la sintomatologia, tale variante risulta indistinguibile dalla s. di Guillain-Barré per quanto riguarda l’evoluzione del quadro clinico e l’alterazione del liquido cerebrospinale.Importante ausilio diagnostico è rappresentato dalla valutazione elettrofisiologica: tale esame permette di evidenziare sia l’aspetto demielinizzante della malattia (viene, infatti, rilevata una demielinizzazione multifocale con rallentamento della velocità di conduzione superiore a quello che potrebbe essere riscontrato in caso di assonopatia) sia il suo carattere acquisito. Gli esami di laboratorio routinari (emocromocitometrico ed ematochimici) hanno scarsa importanza, se non in quanto consentono di porre diagnosi differenziale nei confronti di malattie sistemiche che possano simulare una polineuropatia demielinizzante. La terapia deve essenzialmente consistere nella prevenzione di complicanze respiratorie, nel qual caso è necessario il trasferimento in Unità di Terapia Intensiva. La terapia medica deve anche includere la prevenzione di processi infettivi tramite trattamento antibiotico; la frequenza poi di disfunzioni urinarie suggerisce il monitoraggio della diuresi tramite cateterizzazione intermittente. Può risultare utile l’impiego della plasmaferesi.La prognosi può essere benigna, anche con restitutio ad integrum, ma più che da un’adeguata terapia medica essa dipende da un ricovero ospedaliero di osservazione sufficientemente lungo, seguito da un’adeguata riabilitazione.

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