MALFORMAZIONI ARTERO-VENOSE (MAV)

Una MAV consiste di un groviglio di vasi dilatati che crea un anomalo sistema di comunicazione tra il sistema arterioso e quello venoso; è quindi una vera fistola artero-venosa. È un’anomalia di sviluppo, che rappresenta la persistenza di un dispositivo vascolare embrionale, e non una neoplasia, sebbene i vasi che la costituiscono proliferino con il passare del tempo. Le MAV variano per dimensione, da una piccola malformazione di pochi mm di diametro localizzata nella corteccia o nella sostanza bianca a un’enorme massa di vasi tortuosi che, in rari casi, comprende uno shunt artero-venoso di grandezza tale da aumentare la gittata cardiaca. In prossimità della lesione principale si trovano arterie afferenti ipertrofiche e dilatate, che scompaiono al di sotto della corteccia e si suddividono in una rete di vasi dalle pareti sottili i quali si connettono direttamente con le vene drenanti. Queste ultime formano spesso vasi pulsanti molto dilatati, che drenano il sangue arterioso. Sebbene la lesione sia presente dalla nascita, l’inizio dei sintomi si ha generalmente tra il 10° e il 30° anno di età; occasionalmente è ritardato fino a 50 o più anni. La prima manifestazione clinica, nella metà circa dei pazienti, è un’emorragia subaracnoidea ; nel 30% la prima e unica manifestazione è costituita da una crisi epilettica, nel 20% da cefalea. Le MAV giganti possono provocare un deficit neurologico lentamente progressivo, a causa della compressione di strutture adiacenti da parte della massa vascolare in espansione e della derivazione di sangue in canali vascolari molto dilatati (furto intracerebrale) con ipoperfusione del tessuto normale circostante. Frequentemente, una o entrambe le carotidi evidenziano pulsazioni insolitamente intense nel tratto cervicale. Un soffio sistolico percepito sulle carotidi cervicali o sul processo mastoideo, oppure sui globi oculari di un giovane adulto è un segno quasi patognomonico di MAV. Il 95% delle MAV è evidenziato da una TC cranica con mezzo di contrasto; l’angiografia cerebrale fornisce la diagnosi di certezza e mostra MAV con diametro maggiore di 5 mm. La prima emorragia può essere letale, ma in oltre il 90% dei casi l’emorragia si arresta e il paziente sopravvive. Il trattamento di elezione è l’escissione chirurgica: il 20-40% delle MAV è suscettibile di asportazione totale con mortalità intraoperatoria del 2-5% e morbidità variabile dal 5 al 25%. Negli altri casi sono stati intrapresi tentativi volti a obliterare i vasi malformati per mezzo della legatura delle arterie afferenti, dell’embolizzazione artificiale e di sostanze sintetiche a presa rapida, che vengono iniettate da un palloncino, pervenuto in loco tramite un vaso afferente. Con questi metodi è raramente possibile una completa obliterazione della MAV. Infine, viene adottata anche l’irradiazione protonica focalizzata a bassa dose: dopo 2 anni, il 75-80% delle MAV <2,5 cm è praticamente scomparso o si è ridotto di oltre il 50%; la maggior parte di quelle grandi si riduce di dimensioni e le altre rimangono inalterate.