Sindrome deficitaria, spesso bilaterale e generalmente su base vascolare, causata da lesioni a carico della corteccia circostante la fossa dell’insula. Clinicamente, è caratterizzata da una sindrome pseudobulbare, con paralisi dei V, VII, IX e XII nervi cranici. Possono essere presenti paralisi transitorie dei nervi oculomotori dal lato opposto alla lesione, ageusia, afasia (se la lesione è a sinistra) e altri segni piramidali agli arti. Se la lesione è posteriore, sono presenti parestesie cheiro-orali o anche emianestesie. La lesione vascolare è a carico dell’arteria prerolandica (destinata all’opercolo frontale) o dell’arteria parietale anteriore (destinata all’opercolo parietale).La forma congenita, descritta originariamente da Worsterught nel 1953 come “paresi sovrabulbare congenita”, è attualmente definita “sindrome bilaterale perisilviana” ed è caratterizzata da segni corticali pseudobulbari (disartria, paresi orofaciale, difficoltà a protrudere o spostare lateralmente la lingua), segni piramidali, ritardo intellettivo, deficit cognitivi e malformazioni perisilviane (polimicrogiria) alle indagini RM. I pazienti presentano inoltre crisi epilettiche a diversa semeiologia (assenze atipiche, crisi tonico-atoniche e tonico-cloniche), farmacoresistenti nel 55% dei casi. L’eziologia è ignota, ma studi recenti suggeriscono una patogenesi vascolare.

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