È definita dalla presenza di contrattura congenita di almeno due articolazioni e
di importante atrofia muscolare in assenza di una malattia neurologica progressiva.
Tale condizione può risultare da diverse patologie neuromuscolari (vedi
Miopatie congenite) e ossee
che causano immobilizzazione degli arti durante la formazione embrionale delle
articolazioni. Secondo la maggior parte degli autori, il disturbo primario sarebbe
una lesione del motoneurone spinale ereditata con trasmissione autosomica
dominante.
Psichiatra, Psicoterapeuta