Gruppo eterogeneo di malattie
del sistema spinocerebellare caratterizzate prevalentemente da atassia lentamente
ingravescente, con esordio tra i 30 e i 60 anni. Frequentemente, si associano segni
piramidali, deficit della sensibilità profonda agli arti inferiori, demenza,
movimenti coreici, sordità e segni extrapiramidali. Molti aspetti rientrano nella
vecchia dizione di atrofia olivopontocerebellare di Dejerine-Thomas, ora considerata variante
cerebellare (autosomica dominante) dell’atrofia
multistemica. Neuropatologicamente si rileva una marcata atrofia del cervelletto
e delle olive inferiori, con scomparsa delle cellule di Purkinje. Nelle forme
associate è anche presente una degenerazione dei fasci piramidali, dei cordoni
posteriori, delle vie spinocerebellari, della sostanza nera e dello
striato.
Psichiatra, Psicoterapeuta