CEREBELLARI, sindromi

Il cervelletto è l’organo integrativo per la coordinazione dei movimenti e per la regolazione del tono muscolare. Origina dalla lamina alare del tronco encefalico e forma la volta del IV ventricolo. Risulta costituito da una parte mediana impari, il verme, e da due emisferi. La superficie del cervelletto è incisa da profondi solchi, quasi paralleli, che delimitano altrettante lamine. Da un punto di vista filogenetico, nel cervelletto si distinguono porzioni più antiche, il lobo flocculo-nodulare o archicerebello (connesso funzionalmente con i nuclei vestibolari), il lobo anteriore o paleocerebello (che riceve i fasci spinocerebellare di Flechsig e il ventrale o di Gowers, integrando pertanto la sensibilità propriocettiva muscolare) e il lobo posteriore, o neocerebello, che riceve i tratti corticocerebellari provenienti dalla corteccia cerebrale attraverso i nuclei del ponte e rappresenta l’apparato per la fine modulazione dei movimenti volontari. Il cervelletto è collegato al tronco encefalico, con la sua superficie anteriore, tramite i peduncoli cerebellari superiori (bracci congiuntivi), medi (bracci del ponte) e inferiori (corpi restiformi). In una sezione trasversale si nota come l’organo sia costituito da una corteccia in superficie e da una “midollare”, nella cui profondità vi sono addensamenti di sostanza grigia, i nuclei del cervelletto (globoso, emboliforme, del fastigio e dentato). La corteccia cerebellare presenta uno strato superficiale povero in cellule e ricco soprattutto di fibre amieliniche (cellule stellate esterne, interne e cellule dei canestri), un sottile strato intermedio formato dalle cellule del Purkinje, detto strato ganglionare, e, in profondità, lo strato dei granuli, ricchissimo di cellule nervose, disposte l’una vicino all’altra e dette granuli.La suddivisione del cervelletto in 3 lobi permette di individuare, sul piano clinico, 3 sindromi, espressione del prevalente interessamento di uno dei tre lobi: sindrome flocculo-nodulare, sindrome del lobo anteriore, sindrome del lobo posteriore.Quando viene leso l’archicerebello si ha la sindrome vermiana o della linea mediana, che è caratterizzata soprattutto dalla presenza di sintomi di tipo vestibolare. Viene soprattutto compromessa la coordinazione della testa e del tronco e sono presenti alterazioni grossolane della postura e della deambulazione. Fra i vari sintomi di sofferenza cerebellare è sicuramente presente l’atassia del tronco con instabilità della stazione eretta; non vi è però lateralizzazione, ma tendenza a cadere in avanti o all’indietro. La compromissione dell’equilibrio si svela soprattutto nella marcia con oscillazioni e barcollamento. Il coinvolgimento delle estremità è meno spiccato che nelle altre sindromi, ma anche in questo caso l’esecuzione dei movimenti coordinati viene realizzata con scarsa precisione. Il tremore è in genere assente; il tono muscolare e i riflessi sono in genere normali. Vi può essere nistagmo, ma in genere questo non è marcato e, infine, la disartria cerebellare è spesso presente. La causa più comune di una sindrome cerebellare vermiana è un medulloblastoma, un tumore frequente soprattutto nei bambini.La lesione del paleocerebello si associa a ipertono, rigidità da decerebrazione e aumento dei riflessi da stiramento. I disturbi dell’equilibrio e della coordinazione possono essere presenti, ma non contrassegnano in maniera determinante la sindrome cerebellare del lobo anteriore. Tra le cause ricordiamo soprattutto la degenerazione alcolica e quella carcinomatosa e le degenerazioni corticocerebellari e olivocerebellari.Nella sindrome cerebellare emisferica (neocerebellare) le manifestazioni cliniche interessano gli arti piuttosto che le strutture assiali; sono in genere monolaterali e omolaterali alla lesione. Viene soprattutto compromessa la capacità di eseguire movimenti fini degli arti (la compromissione è più spiccata agli arti superiori). Sono normalmente anche presenti atassia, dismetria, dissinergia, adiadococinesia e ipotonia e può anche essere riscontrato un tremore intenzionale. I riflessi da stiramento sono in genere diminuiti. La stazione eretta e la deambulazione non sono marcatamente alterate, ma vi possono essere oscillazioni e cadute verso il lato leso. I disturbi dell’articolazione della parola sono poco evidenti, mentre il nistagmo, in genere orizzontale (ma anche rotatorio), è comunemente presente. La patologia più implicata è una neoplasia, in genere un astrocitoma.Il quadro sintomatologico delle sindromi cerebellari è, in realtà, molto variabile, per lo più in base all’acutezza o alla cronicità del processo: quando la malattia si sviluppa rapidamente la sintomatologia è decisamente più grave. L’eziologia è molto varia: anomalie congenite, neoplasie, traumi, infezioni acute o croniche, lesioni vascolari e processi degenerativi (atassie ereditarie); il quadro clinico, invece, è abbastanza uniforme a prescindere dalla causa determinante.