MEDULLOBLASTOMA

È un tumore cerebellare, prevalentemente della linea mediana, limitato, come comparsa, all’età giovanile, con carattere di malignità. Il tumore originerebbe dai medulloblasti, elementi indifferenziati di incerta la natura (gliale, neuroblastica o anche mesodermica).Il medulloblastoma rappresenta il 5-14% dei tumori neuroepiteliali, ma nell’infanzia raggiunge il 10-25% del totale dei tumori, con un’età media di comparsa all’intorno dei 13 anni.La sede sottotentoriale facilita una rapida comparsa di una sindrome da ipertensione endocranica, unitamente a segni della serie cerebellare (atassia, dismetria, adiadococinesia, tremori, ipotonia, ecc.) e, talora, della motilità oculare (s. di Parinaud). Possono essere inoltre presenti atteggiamenti coatti del capo (di significato decompressivo), cefalea con vomito prevalentemente al risveglio. I disturbi psichici nel bambino sono rappresentati da riduzione dell’iniziativa volitiva, tendenza al sopore, astenia marcata, specie in alcune ore del giorno (al mattino, ad esempio). Col procedere della patologia compiono papilla da stasi, crisi toniche del tipo cerebellar fits che possono rappresentare gravi avvisaglie del rischio di incuneamento (vedi
Ipertensione endocranica).Il medulloblastoma risulta macroscopicamente ben delimitato, di consistenza abitualmente così molle da poter essere aspirato durante l’asportazione. Tale consistenza aumenta invece quando lo stroma connettivale diviene abbondante a seguito del coinvolgimento di crescita meningeo. Microscopicamente, il medulloblastoma si presenta come un tumore ad altissima densità cellulare, con elementi isomorfi a nuclei ovali o rotondi, molto ricchi di cromatina e con mitosi molto abbondanti e atipiche, particolarmente elevate in talune aree considerate “centri di crescita” del tumore. Una disposizione cellulare tipica di tale tumore è quella “a pettine” o a “pseudorosette”.Presenta scarsi eventi regressivi per lo più di tipo necrotico.La prognosi è sfavorevole per le frequenti metastasi liquorali e per la tendenza a recidivare a seguito dell’impossibilità di un’asportazione chirurgica completa.