ENCEFALITE LETARGICA (di von Economo)

L’encefalite letargica di von Economo e Cruchet, comparsa in forma pandemica negli anni dal 1915 al 1924, appartiene alle encefaliti a sospetta eziologia virale.Le lesioni erano prevalentemente localizzate a carico del tegmento mesencefalico, sostanza nera e gangli della base, tanto da determinare quello che è stato definito parkinsonismo post-encefalitico, sovente accompagnato da sintomi psichici. In tale forma, sono stati studiati, quasi come in un modello sperimentale, i rapporti esistenti fra la patologia lesionale mesodiencefalica e i sintomi psichici a essa correlati.L’encefalite letargica, verosimilmente estinta dopo il 1935, presentava alcuni quadri clinici caratteristici, quali una forma oculo-letargica, con turbe della motilità oculare e del ritmo sonno-veglia, da prevalente interessamento mesencefalico; una forma ipercinetica con algie talamiche associate a mioclonie diffuse (tipo algo-mioclonico) o con movimenti coreici o con disturbi ipertonici (tipo coreico e tipo ipertonico); una forma mentale, con prevalente stato confusionale, disorientamento temporo-spaziale e inibizione psicomotoria, con interpolati episodi di agitazione psicomotoria.La mortalità era elevata, raggiungendo il 40%, specie nelle forme ipercinetiche, e la sopravvivenza comportava, nel 30% dei casi circa, la comparsa di un parkinsonismo postencefalitico, prevalentemente del tipo acinetico-ipertonico, progressivamente evolutivo, con associata sintomatologia di tipo discinetico e oftalmoplegico. Caratteristica era la presenza di crisi oculogire, con deviazione incoercibile dei globi oculari.La comparsa del parkinsonismo postencefalitico dimostrava una latenza molto variabile, da qualche mese a oltre 20 anni, tanto che alcune sequele sono state osservate sino agli anni Cinquanta.Nella fase iniziale, era possibile osservare differenti livelli di gravità, a riguardo del coinvolgimento neuropsichico: dalla semplice confusione mentale sino alle psicosi deliranti o allucinatorie acute e agli stati stuporosi. Nelle fasi successive il quadro sintomatologico, inter- e intrapaziente, poteva essere così variegato (fasi simil-oniriche, sintomatologia letargica, disturbi ipercinetici) da ipotizzare falsamente una simulazione o un disturbo pitiatico. Tipico era un andamento circadiano differenziato dei disturbi, con recrudescenza nelle ore pomeridiane e serali e attenuazione diurna. Nella fase confusionale era frequente un disorientamento temporo-spaziale, interpolato a un’attività onirica intermittente (délire de rêve) e i contenuti del delirio onirico erano riferiti all’attività professionale del soggetto (delirio occupazionale).Quando il delirio concomitava con gli aspetti ipercinetici, la confusione con onirismo si associava ad agitazione incoercibile, logorrea, sitofobia e ipertermia, sovente accompagnate da falsi riconoscimenti e confabulazioni a tipo Korsakoff. Le forme stuporose erano per lo più associate al quadro clinico oculo-letargico, o rappresentavano l’esito di una forma ipercinetica delirante. Nonostante i disturbi deliranti e dispercettivi, tali pazienti dimostravano momenti di autocritica, con coscienza angosciata di malattia, utili nella diagnosi differenziale verso forme psicotiche primitive. Nella fase postencefalitica i segni neurologici extrapiramidali, la sindrome bradipsichica, i disturbi timici e comportamentali si associavano con diversa entità nei singoli soggetti. Se non stimolati, alcuni pazienti tendevano a permanere in una specie di sonnolenza cronica, alternata a insonnia persistente, sovente associata a dolori e mioclonie (forma algo-mioclonica) e a inversione del ritmo nictemerale. L’alterazione del tono affettivo richiamava, per caratteristiche cliniche, l’affettività “viscosa” di taluni pazienti con epilessia temporale, con talora improvvisi accessi collerici, associati a incontinenza emozionale.La presenza di scoppi improvvisi di riso o pianto, la palilalia e l’ecolalia ricordavano sintomi di coinvolgimento sottocorticale, quali la sindrome pseudobulbare.Disturbi caratteriali residuavano costantemente nel giovane affetto da tale forma encefalitica prima della pubertà, prevalentemente con irritabilità, impulsività, compulsività, irrequietezza comportamentale sino all’ipercinesia, talora complicata da movimenti coreici o discinesie ticcose. Molto rilievo è stato dato all’osservazione, sempre nel giovane, di comportamenti sessuali con marcata disinibizione (esibizionismo, ninfomania) e comparsa di omosessualità non precedentemente palese.L’encefalite epidemica ha rappresentato un importante modello psicobiologico riguardante le correlazioni esistenti fra sintomi localizzatori neurologici mesodiencefalici (diplopia, crisi oculogire, sindrome extrapiramidale), disturbi della coscienza (letargia, confusione onirica) e disturbi psichici (del carattere, dell’affettività, sintomi psicotici, deliri e perversioni).