MARCHIAFAVA-BIGNAMI, malattia di

La m. di Marchiafava-Bignami è rappresentata da caratteristiche alterazioni anatomo-patologiche riscontrabili in soggetti di sesso maschile affetti da alcolismo cronico grave. L’alterazione principale è a livello della porzione centrale del corpo calloso, che a un esame grossolano appare come rarefatto e incavato e di colore rossastro o grigio-giallastro, a seconda dell’epoca delle lesioni. Da un punto di vista microscopico, in corrispondenza delle grosse lesioni è possibile osservare aree nettamente delimitate di demielinizzazione, con relativo risparmio dei cilindrassi e un cospicuo numero di macrofagi infarciti di grasso. Non vi sono alterazioni di tipo infiammatorio. È stata sottolineata la particolare affinità di questa malattia per i sistemi di fibre commessurali, ma certamente il processo non è limitato a queste fibre.Originariamente, la m. di Marchiafava-Bignami venne attribuita agli effetti tossici dell’alcool, ma questa ipotesi non è accettabile se si tiene conto dell’elevata prevalenza dell’alcolismo rispetto all’estrema rarità della degenerazione del corpo calloso. Inoltre, sono stati riscontrati casi di malattia in soggetti astemi. È stata proposta un’origine di tipo nutrizionale, ma non è stata individuata la sostanza nutritiva indispensabile; è stato anche proposto un “danno da edema” o un disturbo “vaso-circolatorio”, ma tutte queste ipotesi hanno un carattere puramente speculativo.La diagnosi di m. di Marchiafava-Bignami risulta comprensibilmente difficile, soprattutto per l’estrema variabilità del quadro clinico; le alterazioni psichiche possono essere mascherate dallo stato di etilismo cronico e dalla presenza di altre affezioni neurologiche. Di solito, lo stato terminale è caratterizzato da stupor e coma, ma non è mai emersa una sindrome clinica ben definita che si sia ripresentata con costanza nei casi osservati. In alcuni casi, dominavano le manifestazioni dell’etilismo cronico e dell’astinenza, come tremore, allucinazioni, convulsioni e delirium tremens. In altri, è stata riscontrata un demenza progressiva con alterazioni comportamentali, atti di violenza, marcata apatia, perversione morale e sessuale contemporaneamente a disartria, bradicinesia, incontinenza sfinterica transitoria, emiparesi e disturbi aprassici o afasici. Un aspetto importante di questi deficit neurologici di varia natura è costituito dalla loro impressionante tendenza alla regressione.Il verificarsi, in un soggetto alcolista, di una sindrome del lobo frontale o di un complesso di sintomi che conducano alla diagnosi di tumore a localizzazione frontale o nel corpo calloso, ma relativamente al quale si osserva una remissione dei sintomi, dovrebbe sempre suggerire la diagnosi di m. di Marchiafava-Bignami.