Sindrome caratterizzata da polineuropatia, organomegalia con epatosplenomegalia o poliadenopatia, endocrinopatia con associata disfunzione genito-sessuale, distiroidismo o diabete, manifestazioni cutanee tipo iperidrosi, iperpigmentazione, ipertricosi o edemi periferici con possibile evoluzione verso uno stato anasarcatico. È una condizione associata a varie malattie autoimmuni e a neoplasie del sistema linfatico (mieloma).

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