Sindrome dovuta a stati disrafici spinali, secondari a difetti della neurulazione, per i quali il cono midollare rimane ancorato al sacco durale e ne è impedita la migrazione fisiologica verso l’alto nel successivo sviluppo. È caratterizzata dalla presenza di spina bifida, diastematomielia (apertura del rachide per un tratto di lunghezza variabile, solitamente a livello toracico o lombare), nonché di displasie cutanee al livello corrispondente (lipomi, angiomi, nevi, fossette ricoperte da peli) e spesso associate a piede torto, ginocchio valgo e lussazione dell’anca.I segni neurologici insorgono tardivamente (età adolescenziale od oltre), con sintomatologia a tipo s. della cauda e del cono terminale, a lenta evoluzione. Può essere trattata chirurgicamente.

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