Colpisce entrambi i sessi e compare con modalità sporadiche nella mezza età; l’eziologia è sconosciuta. Il quadro clinico è costituito da sindrome acinetico-ipertonica, a esordio insidioso unilaterale, a cui si associano in 1-3 anni aprassia segmentale o bucco-linguale, astereognosia, ridotta grafoestesia, estinzione tattile, parafasie, iperreflessia osteotendinea, segno di Babinski. Molti pazienti presentano il fenomeno caratteristico della mano aliena; inoltre, si hanno spesso tremore posturale irregolare con frequenza di 6-8 Hz, mioclonie focali di azione o stimolo-dipendenti, posture distoniche in flessione agli arti superiori, movimenti coreoatetosici, paralisi sopranucleare e blefarospasmo. Il decorso progressivo conduce a una condizione di rigida immobilità in 5-7 anni e all’exitus per complicanze respiratorie. Il quadro clinico completo è sufficientemente caratteristico da non porre quesiti diagnostici. Le indagini neuroradiologiche sono in grado di documentare nel tempo l’ingravescente processo di atrofia fronto-parietale. Non esiste un trattamento farmacologico efficace; può essere utile l’uso del clonazepam per controllare il tremore e le mioclonie.
Psichiatra, Psicoterapeuta
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